Αρχική

Τρίτη, 15 Οκτωβρίου 2013

Επιληψία του κροταφικού λοβού


Η επιληψία που επηρεάζει την βραχυπρόθεσμη μνήμη
Η επιληψία κροταφικού λοβού ICD-10 G40.1-G40.2, είναι μια μορφή επιληψίας, μια χρόνια νευρολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες κρίσεις.
Είναι γνωστοί πάνω από 40 τύποι επιληψιών, οι οποίες  χωρίζονται σε δύο κύριες κατηγορίες:
Εστιακές επιληψίες και γενικευμένη επιληψία.
Στις εστιακές επιληψίες κοινό χαρακτηριστικό όλων είναι ότι δεν διαταράσσεται η συνείδηση. Οι εστιακές επιληψίες αποτελούν το 60% όλων των περιπτώσεων επιληψίας ενηλίκων και η επιληψία κροταφικού λοβού (TLE- Temporal lobe epilepsy) είναι η πιο συχνή μορφή.
Οι επιληψίες του κροταφικού λοβού είναι μία ομάδα διαταραχών στις οποίες οι άνθρωποι, αλλά και τα ζώα βιώνουν επαναλαμβανόμενες επιληπτικές κρίσεις που προκύπτουν από τον ένα ή και τους δύο κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου.
Οι δύο κύριοι διεθνώς αναγνωρισμένοι τύποι σύμφωνα με τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας είναι:
  • Medial temporal lobe epilepsy (MTLE): Επιληψία μέσου κροταφικού λοβού, που εκλύεται από τον ιππόκαμπο, την παραϊπποκαμποειδή έλικα και  την αμυγδαλή της έσω επιφάνειας του κροταφικού λοβού.
  • Lateral temporal lobe epilepsy (LTLE): Επιληψία πλάγιου κροταφικού λοβού που εκλύεται από το νεοφλοιό της εξωτερικής επιφάνειας του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου.
Λόγω των ισχυρών διασυνδέσεων, σπασμοί που αρχίζουν είτε στη μέση είτε στις  πλευρικές κροταφικές περιοχές συχνά εξαπλώνονται και στις δύο περιοχές του κροταφικού λοβού και επίσης, σε γειτονικές περιοχές στην ίδια πλευρά του εγκεφάλου, καθώς και στον αντίπλευρο κροταφικό λοβό. Η δραστηριότητα μπορεί  να εξαπλωθεί και στον παρακείμενο μετωπιαίο λοβό και στον βρεγματικό και στον ινιακό λοβό.
Επιληψία μέσου κροταφικού λοβού
Το σύνδρομο της επιληψίας του μέσου κροταφικού λοβού μπορεί να αρχίσει όταν υπάρχει μια βλάβη στον αριστερό ή δεξιό ιππόκαμπο. Τα βρέφη μπορούν να παρουσιάσουν το σύνδρομο, από πυρετό λόγω πνευμονικής ή δερματικής λοίμωξης.  Τα μωρά  έχουν ένα ανώριμο σύστημα θερμορύθμισης και η εγκεφαλική δραστηριότητα έχει χαμηλή ουδό. Σε ορισμένα παιδιά επίσης, η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος μπορεί να προκαλέσει πυρετικούς  σπασμούς.
Οι πυρετικοί σπασμοί είναι σχετικά ένα φυσιολογικό φαινόμενο, παρατηρούνται σε 2-5% των παιδιών ηλικίας κάτω των 5 ετών και διαρκούν μόνο λίγα λεπτά ή ακόμα και δευτερολέπτα, αλλά δεν είναι σοβαροί. Σε ένα μικρό αριθμό των βρεφών, οι σπασμοί μπορεί να διαρκέσουν για πάνω από μια ώρα με επαναλαμβανόμενα σπαστικά επεισόδια. Αυτοί είναι γνωστοί ως σύνθετοι πυρετικοί σπασμοί και μπορεί να σχετίζονται με την κροταφική επιληψία. Πάντως παραμένει αμφιλεγόμενο κατά πόσο οι σύνθετοι πυρετικοί σπασμοί στην πραγματικότητα μπορούν να προκαλέσουν κροταφική επιληψία ή αν είναι οι σύνθετοι πυρετικοί σπασμοί είναι η πρώτη εκδήλωση της κροταφικής επιληψίας.
Μερικές μελέτες έχουν αναδείξει ανωμαλίες του ιππόκαμπου στην μαγνητική τομογραφία (MRI) σε επιληπτική κατάσταση, η οποία υποστηρίζει τη θεωρία ότι υπάρχει βλάβη του εγκέφαλου από τις παρατεταμένες επιληπτικές κρίσεις. Είναι ενδιαφέρον ότι σε ορισμένες περιπτώσεις MTLE (επιληψίας μέσου κροταφικού λοβού), δεν παρατηρούνται τυπικές αλλαγές ή άλλες ανωμαλίες στις μαγνητικές τομογραφίες. Αυτή έχει ονομαστεί παράδοξη εγγύς επιληψία του κροταφικού λοβού. Η επιληψία σε αυτούς τους ασθενείς τείνει να συμβεί σε μεγαλύτερη ηλικία, και θα μπορούσε να υποδηλώνει πρώιμα βλάβη στον ιππόκαμπο.
Άλλες μελέτες έχουν επισημάνει τον ανθρώπινο ερπητοϊό 6 (HHV- 6) ως μια πιθανή αιτία της  σχέσης μεταξύ πυρετικών σπασμών και ανάπτυξης μετέπειτα MTLE. Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι η HHV-6 λοίμωξη συμβαίνει πριν από την εμφάνιση των πυρετικών σπασμών. Ωστόσο, μόνο μια μειοψηφία των πρωτογενών λοιμώξεων με HHV-6 μπορεί να σχετίζεται με πυρετικούς  σπασμούς. Άλλες μελέτες σχετίζουν την ύπαρξη HHV-6 DNA στον ιστό του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την μέση κροταφική επιληψία.
Σπάνια, η μέση κροταφική επιληψία μπορεί  να είναι κληρονομική ή να σχετίζεται με όγκους του εγκεφάλου, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, τραύμα στο κεφάλι ή δυσμορφίες των αιμοφόρων αγγείων. Η MTLE μπορεί να συνυπάρχει με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου. Τις περισσότερες φορές, η αιτία δεν μπορεί να προσδιοριστεί με βεβαιότητα.
Πλάγια κροταφική επιληψία
Η πλάγια κροταφική επιληψία (LTLE) είναι λιγότερο συχνή. Μπορεί να είναι κληρονομική, με τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα. Η πλάγια επιληψία του κροταφικού λοβού (ADLTLE) με ακουστικές ή οπτικές διαταραχές, σχετίζεται με όγκους, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, τραύμα, αγγειακές δυσπλασίες ή συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου. Και πάλι, σε πολλά άτομα η αιτία δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Τα συμπτώματα που γίνονται αισθητά από τον ασθενή, αλλά και που παρατηρούνται από τους παρευρισκόμενους αρχίζουν στον κροταφικό λοβό και εξαρτώνται από τις συγκεκριμένες περιοχές του κροταφικού λοβού και τις γειτονικές περιοχές του εγκεφάλου που επηρεάζονται.

Η Διεθνής Ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων που δημοσιεύθηκε το 1981 από τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας (ILAE) αναγνωρίζει τρεις τύπους κρίσεων σε άτομα με κροταφική επιληψία.
  • Απλές εστιακές επιληπτικές κρίσεις (SPS) που αφορούν μικρές περιοχές του κροταφικού λοβού, όπως η αμυγδαλή και ο ιππόκαμπος. Ο όρος «απλή» σημαίνει ότι η συνείδηση δεν μεταβάλλεται. Στις απλές εστιακές επιληψίες κροταφικού λοβού SPS συνήθως προκαλούνται παραισθήσεις. Αυτές οι παραισθήσεις μπορεί να είναι déjà vu (η αίσθηση της οικειότητας), jamais vu (η αίσθηση της άγνοιας), μία συγκεκριμένη ανάμνηση ή σύνολο αναμνήσεων, ή αμνησία. Οι παραισθήσεις μπορεί να είναι ακουστικές, όπως ένας ήχος ή μελωδία, της γεύσης ή οσφρητικές, όπως μια μυρωδιά που δεν είναι φυσικά παρούσα. Οι παραισθήσεις μπορεί, επίσης, να είναι οπτικές και συμπεριλαμβάνουν  συμπτώματα από το δέρμα ή τα εσωτερικά όργανα. Τα τελευταία συμτώματα έχουν σχέση με το ότι κάτι κινείται πάνω στο σώμα. Δυσφορία ή αισθήματα ευφορίας, ο φόβος, ο θυμός, και άλλες αισθήσεις μπορεί, επίσης, να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της κροταφικής επιληψίας. Συχνά, είναι δύσκολο για τα άτομα με απλές εστιακές κρίσεις  του κροταφικού λοβού να περιγράψουν την παραίσθηση. Από πολλούς οι απλές εστιακές κροταφικές επιληψίες ονομάζονται αύρα.
  • Οι σύνθετες εστιακές επιληπτικές κρίσεις (CPS) εξ ορισμού είναι κρίσεις οι οποίες επηρεάζουν τη συνείδηση σε κάποιο βαθμό. Αυτό σημαίνει ότι θα επηρεάσουν την ικανότητα του ατόμου να αλληλεπιδρά με το περιβάλλον του. Συνήθως, ξεκινούν με μια απλή εστακή επιληπτική κρίση, αλλά στη συνέχεια η κρίση εξαπλώνεται σε μεγαλύτερο τμήμα του κροταφικού λοβού με αποτέλεσμα διαταραχή της συνείδησης. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ακινησία,  αυτόματες κινήσεις των ματιών, των χεριών ή του στόματος, ασυνήθιστη ομιλία ή ασυνήθιστη συμπεριφορά.
  • Κρίσεις που αρχίζουν στο κροταφικό λοβό, αλλά στη συνέχεια εξαπλώνονται σε ολόκληρο τον εγκέφαλο είναι ευρέως γνωστές ως Δευτερεύουσες Γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις (SGTCS). Αυτές αρχίζουν με μια απλή εστακή κρίση αρχικά, αλλά στη συνέχεια ο κορμός και τα πόδια παραμένουν σε κάμψη και στη συνέχεια ακολουθούν κλονικές σπασμωδικές κινήσεις των άκρων συχνά και είναι γνωστές ως "grand mal" επιληπτικές κρίσεις.
Μετά από αυτές τις επιληπτικές κρίσεις, υπάρχει κάποια περίοδος ανάκτησης στην οποία η νευρολογική λειτουργία μεταβάλλεται. Ο βαθμός και η διάρκειά της συσχετίζεται άμεσα με τη σοβαρότητα των 3 τύπων κρίσεων. Οι απλές εστιακές επιληπτικές κρίσεις συχνά διαρκούν λιγότερο από 60 δευτερόλεπτα, οι σύνθετες συχνά διαρκούν λιγότερο από 2 λεπτά, και οι γενικευμένες τονικοκλονικές, συνήθως, διαρκούν λιγότερο από 3 λεπτά. Η κατάσταση μετά την κρίση στην περίπτωση των σύνθετων και γενικευμένων τονικοκλονικών σπασμών συχνά διαρκεί πολύ περισσότερο από ό, τι η ίδια η κρίση. Επειδή η κύρια λειτουργία του κροταφικού λοβού είναι η βραχυπρόθεσμη μνήμη, οι CPS και GTCS προκαλούν αμνησία.

Υπάρχουν πολλά διαθέσιμα από του στόματος φάρμακα για τη διαχείριση των επιληπτικών κρίσεων.
Τα πιο συχνά είναι: φαινυτοΐνη, καρβαμαζεπίνη, πριμιδόνη, βαλπροϊκό νάτριο και φαινοβαρβιτάλη.
Νεώτερα φάρμακα, όπως η γκαμπαπεντίνη, η τοπιραμάτη, η λεβετιρασετάμη, λαμοτριγίνη, πρεγκαμπαλίνη, τιαγκαμπίνη, η λακοσαμίδη, και η ζονισαμίδη υπόσχονται παρόμοια αποτελεσματικότητα, ενδεχομένως με λιγότερες παρενέργειες. Το Felbamate και η βιγκαμπατρίνη είναι νεότερα ΑΕΦ, αλλά μπορεί να έχουν σοβαρές αρνητικές επιπτώσεις και δεν θεωρούνται πρώτης γραμμής ΑΕΦ.
Σχεδόν όλα τα φάρμακα μειώνουν τη διέγερση των νευρώνων (π.χ., με αποκλεισμό των ταχέων ή βραδέων διαύλων νατρίου ή με διαμόρφωση των διαύλων ασβεστίου) ή ενισχύουν την αναστολή των νευρώνων (π.χ., με ενίσχυση των αποτελεσμάτων των ανασταλτικών νευροδιαβιβαστών, όπως το GABA). Δυστυχώς, πολλοί ασθενείς με διάμεση επιληψία του κροταφικού λοβού (έως το ένα τρίτο) δεν θα έχουν επαρκή έλεγχο επιληπτικών κρίσεων με φάρμακα.
Για τους ασθενείς με διάμεση TLE, των οποίων οι επιληπτικές κρίσεις παραμένουν ανεξέλεγκτες, μετά από αρκετές δοκιμές με τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, χειρουργική εκτομή πρέπει να γίνεται.
Κατά την προετοιμασία για αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, οι ασθενείς παρακολουθούνται με διάφορες μεθόδους για τον προσδιορισμό της εστίασης των σπασμών τους. Αυτό μπορεί να γίνει με βίντεο-ΗΕΓ παρακολούθηση, ενδοκρανιακή ΗΕΓ (όταν τα ηλεκτρόδια τοποθετούνται κάτω από το κρανίο ή SPECT απεικόνιση. Οι μελέτες MRI μπορεί, επιπροσθέτως, να χρησιμοποιηθούν για την αναζήτηση αποδεικτικών στοιχείων σκλήρυνσης του ιππόκαμπου. Μόλις η επιληπτική εστία έχει καθοριστεί, μπορεί να αποκοπεί, με συναφαίρεση μέρους του ιππόκαμπου και συχνά της αμυγδαλής. Για να αποφευχθεί η αφαίρεση περιοχών του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνες για την ομιλία η χειρουργική ομάδα θα πραγματοποιήσει την δοκιμή Wada προεγχειρητικά, όπου αμοβαρβιτάλη εγχέεται στην αριστερή ή δεξιά καρωτίδα στο ένα ήμισυ του εγκεφάλου. Αν ο ασθενής έχει χαμηλή επίδοση στις νευροψυχολογικές δοκιμασίες κατά τη διάρκεια της έγχυσης αμοβαρβιτάλης, η χειρουργική ομάδα πρέπει να είναι προσεκτική ή πρέπει να αναβάλλει το χειρουργείο.
Αν ένα άτομο δεν είναι ο βέλτιστος υποψήφιος για χειρουργική της επιληψίας, τότε δοκιμάζεται η διέγερση του πνευμονογαστρικού ή χορηγούνται ΑΕΦ κλινικών δοκιμών ή γίνεται διέγερση του φλοιού του εγκεφάλου ή εν τω βάθει διέγερση του εγκεφάλου ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (γ-knife).

Κροταφική επιληψία και τέχνες
Oι έντονες συγκινήσεις, η αισθητηριακή εμπειρία με τα ζωντανά χρώματα και ιδιαίτερα η ψυχική κατάσταση που προκαλείται από ανωμαλίες του κροταφικού λοβού μπορεί να συμβάλλουν στη δημιουργία σημαντικών έργων τέχνης. Ένας αριθμός γνωστών συγγραφέων και καλλιτεχνών με επιληψία κροταφικού λοβού, όπως ο Βίνσεντ Βαν Γκογκ, ο Lewis Carroll και ο Φιοντόρ Ντοστογιέφσκι έπασχαν από κροταφική επιληψία. Η διέγερση του κροταφικού λοβού μπορεί να προκαλέσει και παραισθήσεις με παραφυσικά φαινόμενα, όπως τα UFO και τα φαντάσματα. Τα άτομα με επιληψία του κροταφικού λοβού, έχουν μια φυσική τάση να βιώνουν καταστάσεις της συνείδησης, όπως η ευφορία.

Επιληψία του κροταφικού λοβού και ορμόνες
Οι ορμόνες μπορούν να επηρεάσουν το χρόνο και τη συχνότητα της επιληπτικής δραστηριότητας. Τα οιστρογόνα είναι προ-επιληπτικά και η προγεστερόνη αντι-επιληπτική (καταμήνια επιληψία).

Κροταφική επιληψία και προσωπικότητα
Η επιληψία προκαλεί αξιοσημείωτες αλλαγές στην προσωπικότητα, όταν τα συμπτώματα επιμένουν για τουλάχιστον 3 μήνες (κροταφολοβιακή επιληψία). Αυτές οι βλάβες είναι χαρακτηριστικά στην επιφάνεια του κροταφικού λοβού. Επιπλέον, αυτές οι βλάβες βρίσκονται άμεσα σε δομές με οδούς εις τα μέρη του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη συναισθηματική συμπεριφορά.

Κροταφική επιληψία και κατάθλιψη
Τα άτομα που πάσχουν από επιληψία του κροταφικού λοβού, έχουν υψηλό επιπολασμό της κατάθλιψης. Τα καταθλιπτικά συμπτώματα έχουν εκτιμηθεί έως και 20-55% σε άτομα που έχουν επιληψία του κροταφικού λοβού.  Τα άτομα που έχουν κροταφική επιληψία και κατάθλιψη έχουν κακή ποιότητα ζωής, με σκέψεις αυτοκτονίας. Η επιληψία και οι ψυχιατρικές διαταραχές θα μπορούσαν ενδεχομένως να έχουν κοινά μονοπάτια παθογένειας.  Το εάν ή όχι τα καταθλιπτικά συμπτώματα αρχίζουν πριν ή μετά τις επιληπτικές κρίσεις είναι ακόμα ασαφές.
Διαβάστε ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για την κροταφική επιληψία
Βιβλιογραφία
  1. Shinnar S, Hesdorffer DC, Nordli DR, et al. (July 2008). "Phenomenology of prolonged febrile seizures: results of the FEBSTAT study". Neurology 71 (3): 170–6.  Dubé CM, Brewster AL, Richichi C, Zha Q, Baram TZ (October 2007). "Fever, febrile seizures and epilepsy".Trends Neurosci. 30 (10): 490–6. 
  2. Provenzale JM, Barboriak DP, VanLandingham K, MacFall J, Delong D, Lewis DV (April 2008). "Hippocampal MRI signal hyperintensity after febrile status epilepticus is predictive of subsequent mesial temporal sclerosis". AJR Am J Roentgenol 190 (4): 976–83. 
  3. Sankar R, Rho JM (May 2007). "Do seizures affect the developing brain? Lessons from the laboratory". J. Child Neurol. 22 (5 Suppl): 21S–9S. 
  4. Karatas H, Gurer G, Pinar A, et al. (January 2008). "Investigation of HSV-1, HSV-2, CMV, HHV-6 and HHV-8 DNA by real-time PCR in surgical resection materials of epilepsy patients with mesial temporal lobe sclerosis". J. Neurol. Sci. 264 (1–2): 151–6.
  5. Fotheringham J, Donati D, Akhyani N, et al. (May 2007). "Association of Human Herpesvirus-6B with Mesial Temporal Lobe Epilepsy". PLoS Med. 4 (5): e180. 
  6. Engle J et al. (2012). "Early surgical therapy for drug-resistant temporal lobe epilepsy: a randomized trial". J Am Med Assoc 307 (9): 322-30. .
  7. Doherty MJ, Rostad SW, Kraemer DL, Vossler DG, Haltiner AM (August 2007). "Neocortical gliosis in temporal lobe epilepsy: gender-based differences". Epilepsia 48 (8): 1455–9. 



Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου