Αιμορροφιλία

Αιμορροφιλία, ICD-10 D66-D68, είναι η κληρονομική έλλειψη παραγόντων του αίματος.

Οι καταστάσεις κληρονομικής έλλειψης των παραγόντων VIII (αιμορροφιλία Α) και IX (αιμορροφιλία Β) είναι Χ φυλοσύνδετες διαταραχές με παρόμοια κλινική εικόνα.

Οι ασθενείς με βαριά νόσο, στους οποίους, στους οποίους η δραστηριότητα των παραγόντων VII και IX είναι μικρότερη από 1% της φυσιολογικής παρουσιάζουν συχνά αυτόματους αιμάρθρους και άλλα αιμορραγικά επεισόδια.

Στη μέτρια βαρύτητας αιμορροφιλία (δραστηριότητα 1-5% της φυσιολογικής) η αιμορραγία οφείλεται συνήθως σε γνωστό τραυματισμό, αλλά μερικές φορές είναι και αυτόματη.

Οι ασθενείς με ελαφρά αιμορροφιλία (δραστηριότητα 5-40% της φυσιολογικής), σπάνια, παρουσιάζουν αιμορραγίες, χωρίς βαρύ τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση και η πάθησή τους μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη μέχρι την ενήλικη ζωή τους.

Στους ασθενείς με αιμορροφιλία παρατηρούνται χαρακτηριστικά παράταση του APTT, φυσιολογικός PT και φυσιολογικός χρόνος ροής και πήξεως.

Τα αιμορραγικά επεισόδια αντιμετωπίζονται, γενικά, με θεραπεία αναπλήρωσης του παράγοντα που λείπει και η θεραπεία πρέπει να αρχίζει όσο το δυνατόν πιο έγκαιρα, ώστε να μειωθούν οι μακροπρόθεσμες επιπλοκές.

Ακόμη, χρησιμοποιούνται ανάλογα δεσμοπρεσίνης-βαζοπρεσίνης, αντι-ινωδολυτικά, ενώ μελετάται και η πιθανότητα γονιδιακής θεραπείας.

Πολλές φορές η αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας μπορεί να είναι περίπλοκη.

Στους αιμορροφιλικούς απαγορεύεται η χορήγηση ασπιρίνης και τα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη.

Οι αιμορραγίες στην αιμορροφιλία εντοπίζονται σε πολλές εστίες, π.χ. με τη μορφή ρινορραγίας, ουλορραγίας, αιματουρίας, γαστρορραγίες, εκχυμώσεις, πετέχειες, καθώς επίσης και αιμορραγίες που εντοπίζονται μέσα στις αρθρώσεις (αίμαρθρα), μέσα στους μυς (με τη μορφή μεσομύϊων αιματωμάτων, οπισθοπεριτοναϊκών αιμορραγιών, αλλά και ενδοκράνιων αιμορραγιών.

Βιβλιογραφία

Manual Θεραπευτικής, Carey Lee Woeltje, Εκδ. Λίτσας