Σύνδρομο Guillain Barre

To σύνδρομο Guillain Barre, ICD-10 G61.0, είναι η οξεία  εγκατάσταση προϊούσας έκπτωσης της κινητικότητας, που αρχίζει, συνήθως, περιφερικά.

Η έκπτωση της κινητικότητας είναι συμμετρική και συνοδεύεται, συχνά, από απώλεια της αισθητικότητας.

Εκδηλώνεται μετά από προηγούμενη λοίμωξη σε 6 το πολύ εβδομάδες, στο 65% των περιπτώσεων.

Υπάρχει και η χρόνια υποτοπιάζουσα πολυνευροπάθεια που έχει συσχετισθεί με τα αντιγόνα HLA-Aw30  και HLA-Aw31.

Ο επιπολασμός της νόσου είναι περίπου 1 περίπτωση ανά 100.000 ετησίως, με ίδια επίπτωση στους άνδρες και τις γυναίκες.

Αιτιολογία της νόσου

Είναι αυτοάνοσης αιτιολογίας από προηγούμενη λοίμωξη (λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού, λοιμώδη μονοπυρήνωση, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, έρπη ζωστήρα, ινφλουέντζα Α, μυκόπλασμα, παρωτίτιδα, AIDS, νόσο του Lyme, λέμφωμα Hodgkin, ορονοσία και μετεγχειρητικά.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από νευροπάθειες από άλλα αίτια, όπως βαρέα μέταλλα, βιομηχανικά προϊόντα κ.α,  από οργανικά αίτια όπως, διαβήτης, καρκίνος, από ανεπάρκειες βιταμινών όπως Β12 και φυλλικό οξύ ή από φάρμακα, όπως ο χρυσός, η μετρονιδαζόλη κ.α. και τέλος από κληρονομικές πολυνευροπάθειες, όπως η νόσος Charcot-Marie-Tooth κ.α.

Σημεία και συμπτώματα

To σύνδρομο Guillain Barre είναι ένα σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που προκύπτουν από τη φλεγμονή και καταστροφή του περιφερικού περιβλήματος των περιφερικών νεύρων. Πρόκειται για μια επείγουσα ιατρική κατάσταση που χρήζει νοσηλείας. Αρκετοί από τους ασθενείς θα χρειασθούν αναπνευστική υποστήριξη. Κάποια μόνιμη νευρολογική βλάβη μπορεί να παραμείνει στο 15 με 20% ενώ το ποσοστό θνητότητας είναι μικρότερο από 5%.

Ποια είναι τα συμπτώματα

• Συμμετρική περιφερική μυϊκή αδυναμία που αρχίζει από τα πόδια και ανεβαίνει γρήγορα σε λίγες ημέρες προς τα χέρια και συνοδεύεται από διαλείπουσες παραισθησίες.
• Απώλεια μυϊκού τόνου
• Μειωμένα αντανακλαστικά και στη συνέχεια απώλεια 100% των εν τω βάθει αντανακλαστικών
• Απώλεια αισθητικότητας με κατανομή τύπου ''κάλτσας''
• Συμμετοχή του προμήκη με αμφοτερόπλευρη προσωπική και στοματοφαρυγγική πάρεση
• Δυσκαταποσία
• Παράλυση των αναπνευστικών μυών
• Διακύμανση αρτηριακής πίεσης
• Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης.

Πώς γίνεται η διάγνωση

• H διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου, την κλινική εξέταση και τα αποτελέσματα κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως είναι η οσφυονωτιαία παρακέντηση. Το ΕΝΥ δείχνει αύξηση λευκώματος χωρίς αύξηση κυττάρων, σε μια εβδομάδα από την έναρξη συμπτωμάτων και φθάνει στη μεγαλύτερη τιμή στις 6 εβδομάδες. (>1000mg).  Αν είναι πολύ αυξημένο μπορεί να προκαλέσει αύξηση του ΕΝΥ και οίδημα οπτικής θηλής.
• Το ηλεκτρομυογράφημα δείχνει παρουσία οξύαιχμων ή ινιδικών δυναμικών που οφείλονται στην εκφύλιση του άξονα. Η ταχύτητα αγωγής των νεύρων είναι μειωμένη από την απομυελίνωση.
• H γενική αίματος μπορεί να δείξει πρώιμη λευκοκυττάρωση με αριστερή στροφή που υποχωρεί.

Παθολογοανατομικά ευρήματα

Τμηματική απομυελίνωση των περιφερικών νεύρων με εκφύλιση του νευράξονα. Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις με διήθηση από λεμφοκύτταρα και μακροφάγα του μυελώδους ελύτρου.

Θεραπεία

• Η θεραπεία στοχεύει στην υποστήριξη των ασθενών έως ότου επανέλθει η κινητική λειτουργία.
• Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών χρειάζονται,  διασωλήνωση και μηχανικό αερισμό, ώσπου να μπορέσουν και πάλι να αναπνεύσουν μόνοι τους. 
• Η ολική παρεντερική διατροφή, η φυσικοθεραπεία, η παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας και η προσεκτική επιτήρηση για τυχόν λοιμώξεις αποτελούν σημαντικά μέτρα για τη μείωση των επιπλοκών. 
• Η πλασμαφαίρεση και η χορήγηση ενδοφλέβιας άνοσης σφαιρίνης (IVIG) είναι περισσότερο χρήσιμες σε ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενη παράλυση.
• Τα στερεοειδή δεν έχουν αποτέλεσμα, Η πρεδνιζόνη χρησιμοποιείται στη χρόνια υποτροπιάζουσα μορφή.

Επιπλοκές

• Άποιος διαβήτης
• Σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης
• Προσβολή του αυτόνομου νευρικού συστήματος
• Επανεμφάνιση των συμπτωμάτων μετά την διακοπή πλασμαφαίρεσης
• Χρόνια φλεγμονώδης απομυελυνωτική νευροπάθεια που απαιτεί πλασμαφαίρεση
• Μπορεί να σχετίζεται με την νευροϊνωμάτωση

Βιβλιογραφία

Πλήρης Κλινική Συμβουλή σε 5 λεπτά, Mark R. Dambro, Εκδ. Πασχαλίδης

emedi.gr