Νόσος Paget των οστών

H νόσος Paget των οστών, ICD-10 M88, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Sir James Paget το έτος 1876, ο οποίος την ονόμασε «παραμορφωτική οστεΐτιδα - osteitis deformans». Είναι μια διαταραχή της συντήρησης και επανόρθωσης του οστού, που οδηγεί σε αδύναμα, στρεβλωμένα και συχνά επώδυνα οστά.

Χαρακτηρίζεται από σύγχρονη οστεοπαραγωγική και οστεολυτική δραστηριότητα, με αποτέλεσμα την παραμόρφωση διαφόρων οστών του σκελετού.

Εμφανίζεται σε ποσοστό 1,5 – 8% στο γενικό πληθυσμό και εξαρτάται από την ηλικία και κράτος διαμονής. Προσβάλει συνήθως άτομα άνω των 40 ετών. Με την πάροδο της ηλικίας αυξάνει, ώστε σε άτομα 80-90 χρονών να ανευρίσκεται σε ποσοστό 10%. Παρατηρείται σε μεγαλύτερες συχνότητες σε ορισμένες φυλές (Αγγλοσάξωνες, Γερμανοί κ.λπ.).

Ιστολογικά, στα οστά που πάσχουν διαπιστώνεται έντονη οστεοκλαστική δραστηριότητα, που κατατρώγει το φυσιολογικό οστό και δημιουργεί ευμεγέθεις κοιλότητες, συγχρόνως όμως και σε μικρή απόσταση, υπάρχει υπερπαραγωγή οστού με τη δράση οστεοβλαστών.

Μακροσκοπικά, έτσι, δημιουργούνται κυρτωμένα, ροπαλοειδή, ανελαστικά οστά.

Συμπτώματα

Στη νόσο Paget  προσβάλλονται ορισμένα οστά, ενώ ο υπόλοιπος σκελετός παραμένει φυσιολογικός. Κατά σειρά συχνότητας προσβάλλονται το ιερό οστό και η σπονδυλική στήλη, το μηριαίο, το κρανίο, η πύελος, η κλείδα, η κνήμη και το βραχιόνιο οστό.

Συχνά δεν υπάρχουν καθόλου συμπτώματα και έτσι μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία αν γίνει ακτινογραφία για άλλους λόγους.

Όμως αν έχουμε συμπτώματα αυτά μπορεί να είναι:

•              Πόνος στα οστά που είναι εντονότερος τη νύχτα

•              Πόνος στις αρθρώσεις, ιδιαίτερα αυτές που βρίσκονται γειτονικά των προσβεβλημένων οστών

•              Παραμορφώσεις όπως αύξηση του μεγέθους του κρανίου, στραβά πόδια

•              Κατάγματα μετά από δυσανάλογα μικρό τραυματισμό.

Αν η νόσος εξελίσσεται για χρόνια, μπορεί να αναπτυχθούν κάποιες παρενέργειες από την πίεση του διογκούμενου οστού στα νεύρα. Αυτές είναι:

•              μουδιάσματα, καύσος και αδυναμία στις σχετιζόμενες με τα προσβεβλημένα οστά περιοχές

•              απώλεια της ακοής από πίεση του ακουστικού νεύρου από το οστό

Σε κάποιες σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί καρκίνος των οστών σε έδαφος νόσου του Paget. 

Μια σοβαρή επιπλοκή της νόσου είναι η εξαλλαγή σε σάρκωμα (οστεοσάρκωμα ή ινοσάρκωμα). Γενικά τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο Paget έχουν πολύ μεγάλη πιθανότητα να αναπτύξουν κακοήθεις όγκους των οστών, ιδιαίτερα στις περιοχές που είναι ήδη προσβεβλημένες από τη νόσο.

Η αιτιολογία της νόσου Paget δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως μέχρι και σήμερα.

Θεραπεία

Οι θεραπευτικές αντιμετωπίσεις της νόσου Paget περιπλέκονται, διότι:

1.             Η συμπτωματολογία της νόσου διαφέρει από άτομο σε άτομο.

2.             Είναι δύσκολο να προβλέψει ο γιατρός την μελλοντική πορεία της νόσου σε ασθενείς με νόσο Paget, οι οποίοι μπορεί να μην εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα της νόσου (κατάγματα – επίμονους πόνους).

Γενικά, η χορήγηση ορμονικών  και φαρμακευτικών σκευασμάτων που περιορίζουν την οστεοβλαστική και οστεοκλαστική δραστηριότητα (διφωσφωνικά), αλλά και κάποια κυτταροστατικά (εξατομικευμένα)  βοηθούν στην αντιμετώπιση και ελάττωση του πόνου και χορηγούνται στους ασθενείς οι οποίοι εμφανίζουν άλγη οστικά - πονοκεφάλους - πόνους μέσης - διαλείποντα και παροξυσμικά άλγη στα άκρα.

Σε περιπτώσεις με λίγα ενοχλήματα η μακροχρόνια χορήγηση ασπιρίνης βοηθάει πολύ.

Βιβλιογραφία

Θέματα Ορθοπεδικής και Τραυματιολογίας, Γ. Χαρτοφυλακίδη-Γαροφαλίδη, Εκδ. Παρισιάνος