Γράφει ο
Δρ Ιωάννης Κριαράς
Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι ένας τύπος χρονίας ινωδοποιού διάμεσης πνευμονίτιδας, που εντοπίζεται αποκλειστικά στον πνεύμονα και ιστολογικά μοιάζει με την διάμεση πνευμονία.
Όταν δεν υπάρχει βιοψία θωρακοσκοπική η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής ίνωσης είναι αβέβαιη.
Όμως σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια ή καρκίνο όταν συνυπάρχουν όλα τα μείζονα κριτήρια και τρία από τα ελάσσονα, μπορούμε με σχετική ασφάλεια να θεωρήσουμε τη διάγνωση της νόσου σωστή.
Τα μείζονα κριτήρια είναι:
-Αποκλεισμός κάθε γνωστής αιτίας διάμεσης πνευμονικής νόσου, όπως φάρμακα, περιβαλλοντολογική έκθεση και αυτοάνοσο ρευματολογικό νόσημα.
-Παθολογικές λειτουργίες δοκιμασίες και συκεκριμένα παρουσία περιοριστικού συνδρόμου με διαταραχή της ανταλλαγής των αερίων (αύξηση της (Alveolar–arterial P(Α-α κλίση)O2 , διαφορά μεταξύ της κυψελιδικής συγκέντρωσης (Α) του οξυγόνου και της αρτηριακής (α) συγκέντρωσης του οξυγόνου (υποξαιμία), ή μείωση της DLCO (Diffusing capacity CO) που είναι τεστ πνευμονικής λειτουργίας που γίνεται για να προσδιοριστεί η συνολική ικανότητα του πνεύμονα για τη μεταφορά του αερίου μέσα και έξω από το αίμα.
-Δικτυοζώδες πρότυπο με κατανομή κυρίωσ στη βάση στην αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας.
Ευρήματα από τη διαβρογχική βιοψία πνεύμονα ή τη βρογχοκυψελιδική έκπλυση που δεν είναι συμβατά με άλλη πιθανή διάγνωση.
Τα ελάσσονα κριτήρια είναι:
-Ηλικία μεγαλύτερη των 50 ετών
-Ύπουλη έναρξη δύσπνοιας προσπάθειας που δεν μπορεί να αποδοθεί σε άλλη αιτία
-Διάρκεια νόσου μεγαλύτερη από τρεις μήνες
-Τελοεισπνευστικοί τρίζοντες στις βάσεις, τύπου ''Velcro'', όπως όταν χωρίζονται δύο επιφάνειες μεταξύ τους
Η μπλεομυκίνη είναι ένα από τα χημειοθεραπευτικά που ενοχοποιείται για πνευμονική ίνωση.
Ο κυριότερος μηχανισμός πρόκλησης είναι η διαταραχή του αντιοξειδωτικού status. Το ποσοστό ασθενών που θα αναπτύξουν φαρμακογενή διάμεση πνευμονοπάθεια είναι περίπου 10%.
Ως προδιαθεσικοί παράγοντες θεωρούνται η μεγάλη ηλικία, η συνχορήγηση άλλων χημειοθεραπευτικών ή ακτινοβολίας και τα υψηλά μείγματα οξυγονοθεραπείας.
Αν και έχουν παρατηρηθεί τοξικές δράσεις σε χαμηλές δόσεις, η ενοχοποιημένη δόση είναι 400-500mg/m2.
Δεν έχει ειδική συμπτωματολογία, ενώ αναφέρεται και οξεία μορφή με πυρετό και περιφερική ηωσινοφιλία.
Η μείωση της DLCO, που αναφέρθηκε παραπάνω στα μείζονα κριτήρια, είναι ευαίσθητος δείκτης ακόμη και σε αρνητικό απεικονιστικό έλεγχο.
Μάλιστα, πριν την χημειοθεραπεία με μπλεομυκίνη πρέπει να γίνει έλεγχος και σε μειωμένη DLCO ο ασθενής δεν πρέπει να πάρει το φάρμακο.
Η αντιμετώπιση σε οξεία έναρξη συμπτωμάτων συνίσταται σε υψηλή δόση κορτικοστερεοειδών, ενώ στις σταδιακές μορφές φαίνεται ότι τα στερεοειδή δεν αλλάζουν την πορεία της νόσου, αλλά η νόσος παραμένει, συνήθως, σταθερή και δεν εξελίσσεται.
Γράφει ο
Δρ Ιωάννης Κριαράς
Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος
Διαβάστε περισσότερα για τον Ιωάννη Κριαρά
Δρ Ιωάννης Κριαράς
Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι ένας τύπος χρονίας ινωδοποιού διάμεσης πνευμονίτιδας, που εντοπίζεται αποκλειστικά στον πνεύμονα και ιστολογικά μοιάζει με την διάμεση πνευμονία.
Όταν δεν υπάρχει βιοψία θωρακοσκοπική η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής ίνωσης είναι αβέβαιη.
Όμως σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια ή καρκίνο όταν συνυπάρχουν όλα τα μείζονα κριτήρια και τρία από τα ελάσσονα, μπορούμε με σχετική ασφάλεια να θεωρήσουμε τη διάγνωση της νόσου σωστή.
Τα μείζονα κριτήρια είναι:
-Αποκλεισμός κάθε γνωστής αιτίας διάμεσης πνευμονικής νόσου, όπως φάρμακα, περιβαλλοντολογική έκθεση και αυτοάνοσο ρευματολογικό νόσημα.
-Παθολογικές λειτουργίες δοκιμασίες και συκεκριμένα παρουσία περιοριστικού συνδρόμου με διαταραχή της ανταλλαγής των αερίων (αύξηση της (Alveolar–arterial P(Α-α κλίση)O2 , διαφορά μεταξύ της κυψελιδικής συγκέντρωσης (Α) του οξυγόνου και της αρτηριακής (α) συγκέντρωσης του οξυγόνου (υποξαιμία), ή μείωση της DLCO (Diffusing capacity CO) που είναι τεστ πνευμονικής λειτουργίας που γίνεται για να προσδιοριστεί η συνολική ικανότητα του πνεύμονα για τη μεταφορά του αερίου μέσα και έξω από το αίμα.
-Δικτυοζώδες πρότυπο με κατανομή κυρίωσ στη βάση στην αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας.
Ευρήματα από τη διαβρογχική βιοψία πνεύμονα ή τη βρογχοκυψελιδική έκπλυση που δεν είναι συμβατά με άλλη πιθανή διάγνωση.
Τα ελάσσονα κριτήρια είναι:
-Ηλικία μεγαλύτερη των 50 ετών
-Ύπουλη έναρξη δύσπνοιας προσπάθειας που δεν μπορεί να αποδοθεί σε άλλη αιτία
-Διάρκεια νόσου μεγαλύτερη από τρεις μήνες
-Τελοεισπνευστικοί τρίζοντες στις βάσεις, τύπου ''Velcro'', όπως όταν χωρίζονται δύο επιφάνειες μεταξύ τους
Η μπλεομυκίνη είναι ένα από τα χημειοθεραπευτικά που ενοχοποιείται για πνευμονική ίνωση.
Ο κυριότερος μηχανισμός πρόκλησης είναι η διαταραχή του αντιοξειδωτικού status. Το ποσοστό ασθενών που θα αναπτύξουν φαρμακογενή διάμεση πνευμονοπάθεια είναι περίπου 10%.
Ως προδιαθεσικοί παράγοντες θεωρούνται η μεγάλη ηλικία, η συνχορήγηση άλλων χημειοθεραπευτικών ή ακτινοβολίας και τα υψηλά μείγματα οξυγονοθεραπείας.
Αν και έχουν παρατηρηθεί τοξικές δράσεις σε χαμηλές δόσεις, η ενοχοποιημένη δόση είναι 400-500mg/m2.
Δεν έχει ειδική συμπτωματολογία, ενώ αναφέρεται και οξεία μορφή με πυρετό και περιφερική ηωσινοφιλία.
Η μείωση της DLCO, που αναφέρθηκε παραπάνω στα μείζονα κριτήρια, είναι ευαίσθητος δείκτης ακόμη και σε αρνητικό απεικονιστικό έλεγχο.
Μάλιστα, πριν την χημειοθεραπεία με μπλεομυκίνη πρέπει να γίνει έλεγχος και σε μειωμένη DLCO ο ασθενής δεν πρέπει να πάρει το φάρμακο.
Η αντιμετώπιση σε οξεία έναρξη συμπτωμάτων συνίσταται σε υψηλή δόση κορτικοστερεοειδών, ενώ στις σταδιακές μορφές φαίνεται ότι τα στερεοειδή δεν αλλάζουν την πορεία της νόσου, αλλά η νόσος παραμένει, συνήθως, σταθερή και δεν εξελίσσεται.
Γράφει ο
Δρ Ιωάννης Κριαράς
Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος
Διαβάστε περισσότερα για τον Ιωάννη Κριαρά
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου