Υπερφόρτωση σιδήρου

Χρήσιμες πληροφορίες για την υπερφόρτωση σιδήρου
Φάρμακα για την υπερφόρτωση σιδήρου, ICD-10 R79.0

Η δεσφεριοξαμίνη

Αυτή χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1960, αλλά έχει γίνει κύρια θεραπεία για την υπερφόρτωση σιδήρου από τα τέλη της δεκαετίας του 1970.

Λόγω των ζητημάτων με τη συμμόρφωση και τις ανησυχίες γύρω από την τοξικότητα χρησιμοποιείται όλο και λιγότερο συχνά.

H Desferrioxamine πρέπει να χορηγηθεί είτε υποδορίως ή ενδοφλεβίως δια μέσου μιας μόνιμης συσκευής, όπως μια γραμμή Hickman ή Port-a-Cath.

Σε γενικές γραμμές η σύσταση είναι Δεσφεριοξαμίνη για 5 νύχτες την εβδομάδα σε 12ωρη έγχυση. Ασθενείς με πιο σοβαρή υπερφόρτωση σιδήρου είτε στην καρδιά ή το συκώτι συχνά λαμβάνουν δεσφερριοξαμίνη σε 24ωρη έγχυση. Η Desferrioxamine μπορεί να μειώσει την φερριτίνη αρκετά γρήγορα και είναι σημαντικό να παρακολουθείται ο σίδηρος ήπατος τακτικά για να βεβαιωθείτε ότι δεν αναπτύσσεται τοξικότητα και ότι η δόση του Desferal  δεν μειώνεται πολύ γρήγορα. Η δεσφεριοξαμίνη είναι εξαιρετική για τη σταθεροποίηση και τη μείωση του ελεύθερου σιδήρου και συνεπώς καλή σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια ή εάν υπάρχουν ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό. 

Σημαντικά πράγματα για να ξέρετε:

Η δεσφεριοξαμίνη είναι αποτελεσματική μόνο για όσο διάστημα η αντλία είναι συνδεδεμένη και λειτουργεί σωστά. 

Είναι σημαντικό να μην χορηγούνται 2 δόσεις σε μια ημέρα, αν έχετε 12-ωρη έγχυση! Πολλοί ασθενείς το κάνουν αυτό προκειμένου να αποφευχθεί το τρύπημα με 2 βελόνες, αλλά με τον τρόπο το φάρμακο δεν θα λειτουργήσει καλά.

Εάν υπάρχουν αντιδράσεις στις θέσεις έγχυσης γίνεται μια μικρή δόση υδροκορτιζόνης για να μειωθούν οι αντιδράσεις.

---

Η δεφεριπρόνη:

Είναι σε κλινική χρήση από το 1990. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι είναι πολύ αποτελεσματική για την εκκαθάριση του σιδήρου καρδιάς, κυρίως σε συνδυασμό με εγχύσεις δεσφερριοξαμίνης. Λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα είτε σε μορφή δισκίου ή σιροπιού. Η δεφεριπρόνη δεν μειώνει την φερριτίνη στην πλειονότητα των ασθενών, αλλά μπορεί να υπάρχουν ακόμα και αυξημένα επίπεδα σιδήρου στο ήπαρ. Στην περίπτωση αυτή, οι ασθενείς παίρνουν θεραπεία συνδυασμού για τον έλεγχο του σιδήρου του ήπατος. Αυτό, συνήθως, σημαίνει επιπρόσθετα δεσφεριοξαμίνη 2 έως 3 φορές την εβδομάδα.

Οι παρενέργειες της δεφεριπρόνης είναι από το γαστρεντερικό (ναυτία και έμετος)  και πόνοι στις αρθρώσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι μια σοβαρή παρενέργεια και σημαίνει ότι ο ασθενής δεν πρέπει να λαμβάνει Δεφεριπρόνη.

Σημαντικά πράγματα για να ξέρετε:

Αν υπάρχει ναυτία και έμετος πρέπει να αντιμετωπίζονται με φάρμακα.

Πάντοτε να παίρνετε τα δισκία τρεις φορές την ημέρα, γιατί ο σύντομος χρόνος ημίσειας ζωής σημαίνει ότι το φάρμακο αποβάλλεται από το αίμα σας αμέσως μετά τη λήψη του. Αν χάσετε δόσεις ή παίρνετε τα χάπια μόνο δύο φορές την ημέρα έχετε λιγότερες ώρες αποσιδήρωσης και η δεφεριπρόνη είναι λιγότερο αποτελεσματική.

Πάντα να προσπαθείτε να ελέγχετε τα επίπεδα στο αίμα σας εβδομαδιαία.

Εάν εμφανίσετε πυρετό και πονόλαιμο πρέπει να σταματήσει η Δεφεριπρόνη και να γίνει μια εξέταση αίματος.

Αν σκοπεύετε να κάνετε παιδί θα πρέπει να σταματήσετε τη Δεφεριπρόνη 3 μήνες πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη. 

---

Η δεφερασιρόξη 

Είναι διαθέσιμη για κλινική χρήση από το 2006 και έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματική τόσο για το ήπαρ και την καρδιά σε σταθερούς ασθενείς. Είναι διαθέσιμη σε ένα διασπειρόμενο δισκίο και λαμβάνεται μία φορά ημερησίως από το στόμα. Το deferasirox μπορεί να δοθεί για τη μείωση του σιδήρου όταν η τιμή σιδήρου είναι ελαφρώς υψηλότερη από ό, τι σε φόρτωση σιδήρου από τις μεταγγίσεις αίματος, προκειμένου να μειωθεί ο σίδηρος του σώματος, ή μπορεί να δοθεί σε μία δόση συντήρησης, όπου ο στόχος είναι να διατηρηθούν σταθερά τα επίπεδα σιδήρου. Υπάρχουν τώρα καλά δεδομένα από κλινικές μελέτες που δείχνουν βελτίωση στην καρδιά. Απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας, αλλά η ναυτία, ο έμετος, η διάρροια και η γεύση μπορεί να επηρεάσουν τη συμμόρφωση.

Σημαντικά πράγματα για να ξέρετε:

Σε ναυτία και τον εμετό μπορείτε να πάρετε τη deferasirox με τρόφιμα και αυτό βοηθά συχνά, αν αφήσετε τα δισκία για μισή ώρα (σε χλιαρό νερό) για να μπορέσουν να διαλυθούν σωστά στο νερό πριν τα πιείτε. 

Η νεφρική λειτουργία θα πρέπει να παρακολουθείται κάθε μήνα και εάν είναι επηρεασμένη μείωσης της δόσης ή ένα σύντομο διάλειμμα συνιστάται μέχρι η νεφρική λειτουργία να επανέλθει σε κανονική λειτουργία.

Αν σκοπεύετε να κάνετε παιδί θα πρέπει να σταματήσετε τη Deferasirox 3 μήνες πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη. 

---

Και οι τρεις παράγοντες έχουν πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα.

Η θεραπεία προσαρμόζεται εξατομικευμένα ανάλογα με την υγεία σας και τις ανάγκες του τρόπου ζωής σας.

Υπάρχουν γενικές συστάσεις που βασίζονται σε κλινικά στοιχεία 

Οδηγίες αποσιδήρωσης:

-Αποσιδήρωση σε παιδί:

Ηλικία 2-5 ετών.

Εγχύσεις Desferrioxamine εάν η φερριτίνη είναι> 1000ug/l

Deferasirox αν δεν μπορεί να ανεχθεί τις εγχύσεις

Ηλικία 6 ετών και άνω:

Deferasirox

Δεσφερριοξαμίνη αν υπάρχουν ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως νεφρική δυσλειτουργία, διαταραγμένες δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας ή δεν μπορεί να ανεχθεί το Deferasirox

-Ενήλικες ή εφήβοι ασθενείς χωρίς καρδιακή νόσο και χαμηλό φορτίο σιδήρου στο ήπαρ:

Εγχύσεις Desferrioxamine εάν η φερριτίνη είναι> 1000ug/l

Αν ο ασθενής θέλει να σταματήσει τη χρήση Δεσφερριοξαμίνης, δίνεται Deferasirox

-Ασθενείς με υψηλές τιμές σιδήρου στο ήπαρ, αλλά χωρίς καρδιακή νόσο:

Δεσφεριοξαμίνη:

Για καλύτερη συμμόρφωση μπορεί να δοθεί με Δεφεριπρόνη ως θεραπεία συνδυασμού

Δεφεριπρόνη:

75-100mg/kg/day

Προσθήκη στις εγχύσεις Desferrioxamine ως θεραπεία συνδυασμού 1 έως 5 ημέρες την εβδομάδα. Καθώς το φορτίο στο ήπαρ πέφτει σταδιακά μειώνεται η συχνότητα των εγχύσεων Desferal, αλλά διατηρούνται τουλάχιστον 1 έως 2 εγχύσεις ανά εβδομάδα.

Η αλλαγή σε Deferasirox γίνεται αν δεν θέλουν οι ασθενείς να κάνουν εγχύσεις Desferrioxamine

Δεφερασιρόξη:

Η δόση ανεβαίνει σε 40mg/kg/day αν χρειαστεί

-Ασθενείς με εναπόθεση σιδήρου στην καρδιά, αλλά όχι καρδιακή ανεπάρκεια:

Δεσφεριοξαμίνη:

Προσθήκη στη Δεφεριπρόνη ως θεραπεία συνδυασμού.

Το deferasirox σε δόση 40mg/kg/day

Δεφεριπρόνη:

75-100mg/kg/day.

Προσθήκη στις εγχύσεις Desferrioxamine για 5 ημέρες την εβδομάδα, ανάλογα με τη σοβαρότητα του φορτίου σιδήρου στο ήπαρ. Καθώς στο ήπαρ το φορτίο σιδήρου πέφτει σταδιακά μειώνεται η συχνότητα των εγχύσεων Desferal εγχύσεις, αλλά διατηρούνται τουλάχιστον 1 έως 2

Γίνεται μόνο χορήγηση Deferasirox εάν ο ασθενής το επιθυμεί

Δεφερασιρόξη:

40mg/kg/day 

Αν δεν υπάρχει βελτίωση στην καρδιά και ο σιδήρος στο ήπαρ είναι χαμηλός, ή ο ασθενής αναπτύσσει νεφρική τοξικότητα στη συνέχεια δίνεται μονοθεραπεία με δεφεριπρόνη με προσεκτική παρακολούθηση

-Ασθενής καρδιακή ανεπάρκεια:

Ξεκινήστε με IV  Desferrioxamine 24 ώρες την ημέρα, 7 ημέρες την εβδομάδα, μαζί με όλα τα κατάλληλα φάρμακα για τη θεραπεία των καρδιακών παθήσεων,  μέχρι το κλάσμα εξώθησης να βελτιωθεί και να σταθεροποιηθεί

Εξετάστε το ενδεχόμενο προσθήκης Δεφεριπρόνης, ως θεραπεία συνδυασμού, εάν ο ασθενής είναι σταθερός