Σάρκωμα Kaposi

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, M.D, PhD

Το σάρκωμα Kaposi (KS). ICD-10 C46, είναι ένας όγκος που προκαλείται από τον ανθρώπινο ερπητοϊό 8 (HHV8).

Tο σάρκωμα  του Kaposi είναι μια συστηματική πολυεστιακή νεοπλασματική υπερπλασία που αποτελείται από στοιχεία του αγγειακού και του συνδετικού ιστού.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Moriz Kaposi  το 1872.

Το σάρκωμα Kaposi  ταξινομείται σε τέσσερις διαφορετικούς τύπους

•               Κλασικό σάρκωμα Kaposi σε μεσήλικες άνδρες της Μεσογείου και εβραϊκής καταγωγής

•               Ιατρογενές σάρκωμα Kaposi που αναπτύσσεται σε  ασθενείς που έχουν κάνει μεταμόσχευση οργάνων και υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία

•               Το αφρικανικό σάρκωμα Kaposi που προσβάλλει παιδιά και ενήλικες στην Αφρική

•               Και το σάρκωμα Kaposi που αναπτύσσεται σε ασθενείας πάσχοντες από AIDS

Προσβάλλει περισσότερο τους άνδρες και προσβάλλει ηλικίες από 16-75 ετών.

Ο HHV-8 είναι υπεύθυνος για όλους τους τύπους του KS (KSHV).

Στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική, ο ιός μεταδίδεται μέσω του σάλιου. Έτσι, το φιλί είναι ένας θεωρητικός παράγοντας κινδύνου για μετάδοση. Υπάρχουν υψηλότερα ποσοστά μετάδοσης μεταξύ ομοφυλόφιλων. Μια άλλη εναλλακτική θεωρία υποστηρίζει ότι η χρήση του σάλιου ως λιπαντικό κατά τη σεξουαλική πράξη μπορεί να είναι τρόπος μετάδοσης. Η  συμβουλή είναι να χρησιμοποιούνται εμπορικά λιπαντικά όταν χρειάζεται και να αποφεύγονται τα βαθιά φιλιά με τους εταίρους με λοίμωξη KSHV ή με άγνωστους.

Ο KSHV είναι μεταδοτικός κατά τη μεταμόσχευση οργάνων, και σε μικρότερο βαθμό μέσω της μετάγγισης αίματος.  Δοκιμές για τον ιό πριν από τις διαδικασίες αυτές περιορίζει αποτελεσματικά την ιατρογενή μετάδοση.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Στους ασθενείς με κλασικό KS, οι βλάβες εντοπίζονται κυρίως στη ραχιαία επιφάνεια του ποδιού και στα κάτω άκρα, ως πολυεστιακοί κυανέρυθροι όγκοι, ευαίσθητοι και κνησμώδεις.

Στο Αφρικανικό συνήθως προσβάλλει το δέρμα, τα σπλάχνα ή τους λεμφαδένες, ενώ στους ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς  στο πρόσωπο, στον κορμό, στη στοματική κοιλότητα και στα εσωτερικά όργανα (η «επιδημική» μορφή). 

Σε προχωρημένο στάδιο, οι βλάβες μπορεί να συρρέουν και να σχηματίζουν μεγάλες πλάκες, οι οποίες κάποιες φορές αποφράσσουν τα λεμφαγγεία προκαλώντας τοπικό οίδημα. Η συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων, όπως η γαστρεντερική οδός ή οι πνεύμονες, μπορεί να προκαλέσει μεταξύ άλλων δυσπεψία ή δύσπνοια. Στους μεγάλους άντρες οι βλάβες εμφανίζονται πρώτα στα δάχτυλα των ποδιών ή στα πόδια.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Χαρακτηριστικοί όγκοι στο δέρμα παραπέμπουν σε αυτή τη διάγνωση, η οποία θα πρέπει να επιβεβαιώνεται με βιοψία. Διήθηση από άτυπα ατρακτοκύτταρα, από αγγειωματώδεις πόρους, από ευμεγέθεις υπερχρωματικούς πυρήνες, από ατρακτόμορφα περιαγγειακά κύτταρα και μακροφάγα γεμάτη από αιμοσιδηρίνη.

Διαφορική διάγνωση θα γίνει από τη βακτηριδιακή αγγειωμάτωση.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Οι επιλογές περιλαμβάνουν την ακτινοθεραπεία, τη χημειοθεραπεία κατά του καρκίνου, την ορμονοθεραπεία και την ιντερφερόνη α.

Μόλις γίνει η διάγνωση του KS, η θεραπεία βασίζεται στον υπότυπο και την παρουσία εντοπισμένης ή  συστηματικής νόσου.  

Η εντοπισμένη νόσος η δερματική μπορεί να θεραπευθεί με κρυοθεραπεία, ενδοτραυματικές ενέσεις βινβλαστίνης, γέλη αλιτρετινοΐνης, ακτινοθεραπεία, με ακτίνες Χ 1.000-2.000 rads, ηλεκτρονική ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία τοπική (imiquimod), ή χειρουργική εκτομή. 

Εκτεταμένη νόσος δερματική και / ή εσωτερική νόσος μπορεί να απαιτούν χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία. 

Η διακοπή ή μείωση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας συνιστάται όταν το KS προκύπτει ότι είναι αιτία αυτής. Ωστόσο, στο σάρκωμα Kaposi από AIDS έχει αποδειχθεί ότι η HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy-υψηλής δραστικότητας αντιρετροϊκή θεραπεία) βοηθά στην πρόληψη και θεραπεία. Μερικοί ασθενείς με AIDS έχουν πλήρη υποχώρηση των βλαβών και παρατεταμένη ύφεση. ενώ συνεχίζεται η θεραπεία. Ως εκ τούτου, η HAART πρέπει να θεωρείται θεραπεία πρώτης γραμμής για τους ασθενείς αυτούς, αν και μπορεί να απαιτούνται ταυτόχρονα και άλλες θεραπείες.

Σε γενικές γραμμές, η χειρουργική επέμβαση δεν συνιστάται, γιατί το  σάρκωμα Kaposi μπορεί να εμφανιστεί στα όρια εκτομής. Σε γενικές γραμμές, όταν η ασθένεια επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα, απαιτεί συστηματική θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα, λιποσωμική ανθρακυκλίνη, δοξορουβικίνη, βλεομυκίνη, βινβλαστίνη, βινκριστίνη, ιντρφερόνη.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Οι εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων κατά του KSHV χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του εάν ένας ασθενής είναι σε κίνδυνο για μετάδοση της μόλυνσης σε έναν σεξουαλικό σύντροφο, ή αν ένα όργανο έχει μολυνθεί πριν από την μεταμόσχευση. 

Μόνο το 6% των ομοφυλόφιλων ανδρών γνωρίζουν ότι KS προκαλείται από έναν ιό διαφορετικό από τον ιό HIV.  

Σε ασθενείς με AIDS, το σάρκωμα Kaposi θεωρείται μια ευκαιριακή λοίμωξη, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα έχει αποδυναμωθεί. 

Πρόγνωση

Έχει 10ετή επιβίωση η ανώδυνη μορφή  και πολύ φτωχή πρόγνωση όταν σχετίζεται με το AIDS

Βιβλιογραφία

Πλήρης Κλινική Συμβουλή σε 5 λεπτά, Mark R. Dambro, Εκδ. Πασχαλίδης

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Λ. Γαλατσίου 135 & Μπουμπουλίνας, Γαλάτσι
Τ.Κ.: 111 46
Τηλ: 210 2131940, Κιν: 6974639366
e-mail: sevvimalliou@gmail.com
Ιατρός ΕΟΠΥΥ