Αραχνοειδείς κύστεις

Οι αραχνοειδείς κύστεις, ICD-10 G93.0, είναι κύστεις με εγκεφαλονωτιαίο υγρό που καλύπτονται από αραχνοειδή κύτταρα και κολλαγόνο και μπορεί να συμβούν μεταξύ της επιφανείας του εγκεφάλου και της βάσης του κρανίου ή στην αραχνοειδή μεμβράνη, που είναι μία από τις τρεις μεμβράνες που καλύπτουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.  Οι αραχνοειδείς κύστεις είναι μια εκ γενετής διαταραχή,  και οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει μέχρι την εφηβεία.

Οι αραχνοειδείς κύστεις παρατηρούνται σε ποσοστό  1,1% του πληθυσμού, με κατανομή 2:1 άνδρες:γυναίκες. Μόνο το 20% από αυτούς έχουν συμπτώματα, συνήθως από δευτεροπαθή υδροκέφαλο. Μόνο ένα μικρό ποσοστό από τις διαπιστωθείσες ανωμαλίες απαιτούν επείγουσα ιατρική φροντίδα.

Οι αραχνοειδείς κύστεις μπορεί να εντοπίζονται στον εγκέφαλο ή στη σπονδυλική στήλη.

Οι ενδοκρανιακές  αραχνοειδείς κύστεις, συνήθως, εντοπίζονται δίπλα στην αραχνοειδή δεξαμενή. 

Οι αραχνοειδείς κύστεις νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι επισκληρίδιες, υποσκληρίδιες ή περινευρικές και προκαλούν σημεία και συμπτώματα ενδεικτικά ριζοπάθειας.

Οι αραχνοειδείς κύστεις μπορεί, επίσης, να χαρακτηριστούν ως πρωτοπαθείς (συγγενείς) ή δευτεροπαθείς (επίκτητες) και έχουν παρατηρηθεί σε ανθρώπους, γάτες και σκύλους.

Οι αραχνοειδείς κύστεις μπορεί να είναι  ασυμπτωματικές. Για το λόγο αυτό, η διάγνωση συχνά καθυστερεί.

Τα σημεία και συμπτώματα

Οι ασθενείς με αραχνοειδείς κύστεις μπορεί να μην παρουσιάζουν συμπτώματα, ακόμη και σε περιπτώσεις που η κύστη είναι μεγάλη.

Τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση της κύστης (-εων), αν και μικρές κύστεις συνήθως δεν έχουν συμπτώματα.

Σε μεγάλες κύστεις μπορεί να εμφανιστούν τα εξής συμπτώματα:

• Κρανιακή παραμόρφωση ή μακροκεφαλία (διεύρυνση του κεφαλιού), ιδιαίτερα σε παιδιά.
• Οι κύστεις στην περιοχή υπερεφιππίου στα παιδιά επιπλέουν και κουνώντας το κεφάλι εμφανίζεται το σημείο bobble-head ή σύνδρομο της κούκλας.
• Οι κύστεις στον αριστερό μέσο κρανιακό βόθρο έχουν συσχετιστεί με διαταραχή ελλειμματικής προσοχής σε μια μελέτη.
• Πονοκέφαλος.  Οι αραχνοειδείς κύστεις αντιπροσωπεύουν μόλις το 2,6% των ασθενών σε ασθενείς με ημικρανίες και οι κύστεις βρίσκονται στην κροταφική περιοχή στο 75% αυτών των περιπτώσεων.
• Επιληψίες.
• Υδροκεφαλία (η υπερβολική συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
• Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
• Αναπτυξιακή καθυστέρηση.
• Αλλαγές στη συμπεριφορά.
• Ναυτία.
• Ημιπάρεση (αδυναμία ή παράλυση στη μία πλευρά του σώματος).
• Αταξία (έλλειψη ελέγχου των μυών).
• Παραισθησίες.
• Προγεροντική άνοια, μια κατάσταση που συνήθως σχετίζεται με τη νόσο του Alzheimer
• Σε ηλικιωμένους ασθενείς (> 65 ετών), τα συμπτώματα είναι παρόμοια με το χρόνιο υποσκληρίδιο αιμάτωμα ή τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης.
• Άνοια.
• Ακράτεια ούρων.
• Ημιπάρεση.
• Ειδικά συμπτώματα ανάλογα με την τοποθεσία.
• Μια αραχνοειδής κύστη μπορεί να μιμηθεί τη νόσο του Menier.
• Οι μετωπιαίες  αραχνοειδείς κύστεις έχουν συσχετιστεί με την κατάθλιψη.
• Οι κύστεις στο αριστερό κροταφικό λοβό έχουν συσχετιστεί με ψύχωση
• Μια αριστερή μετωπιαία κύστη πιο συγκεκριμένα μπορεί να έχει  συμπτώματα της αλεξιθυμίας.
• Ένας ασθενής με μια κύστη στον αριστερό μέσο κρανιακό βόθρο έχει ακουστικές ψευδαισθήσεις.
• Οι ασθενείς με κύστεις στον αριστερό κροταφικό λοβό είχαν διαταραχές της διάθεσης παρόμοιες με μανιοκατάθλιψη (διπολική διαταραχή) και επιθετικότητα.

Αιτίες

• Η ακριβής αιτία των αραχνοειδών κύστεων δεν είναι γνωστή. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι οι περισσότερες περιπτώσεις είναι αναπτυξιακές δυσμορφίες που προκύπτουν από την ανεξήγητη διάσπαση ή απόσχιση από την αραχνοειδή μεμβράνη.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αραχνοειδείς  κύστεις συμβαίνουν στο μέσο βοθρίο και συνοδεύονται από υπανάπτυξη (υποπλασία) ή συμπίεση του κροταφικού λοβού.
• Υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις, όπου κληρονομικές διαταραχές σχετίζονται με αραχνοειδείς κύστεις.
• Επιπλοκές μπορεί να συμβούν όταν μια κύστη έχει υποστεί βλάβη λόγω τραύματος στο κεφάλι. Το τραύμα μπορεί να κάνει το υγρό από μια κύστη να διαρρεύσει στον υπαραχνοειδή χώρο. Τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να αιμορραγήσουν στην κύστη (ενδοκυστική αιμορραγία), με συμπτώματα της αυξημένης πίεσης μέσα στο κρανίο και σημεία  συμπίεσης των γύρω ιστών.
• Υπάρχει μια διαφωνία στον ιατρικό χώρο κατά πόσον οι αραχνοειδείς κύστεις είναι κληρονομικές και αν θα έπρεπε να διαχωριστούν από τις δευτεροπαθείς.  Οι αραχνοειδείς κύστεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν ως απότοκος άλλων διαταραχών, όπως το σύνδρομο Marfan, η αραχνοειδίτιδα, ή η αγενεσία του μεσολοβίου.

Διάγνωση

Η αξονική CT είναι κατάλληλη για τις αραχνοειδείς κύστεις, αλλά καλλίτερη είναι η MRI. Συχνά, οι αραχνοειδείς κύστεις είναι τυχαία ευρήματα στις μαγνητικές τομογραφίες που γίνονται για άλλους ιατρικούς λόγους..

Πρόσθετα κλινικά εργαλεία αξιολόγησης μπορούν να είναι χρήσιμα για την αξιολόγηση ενός ασθενούς με αραχνοειδείς κύστεις, όπως το μίνι-Mental State Examination (MMSE), που είναι ένα σύντομο ερωτηματολόγιο για την εκτίμηση της νόησης.

Αντιμετώπιση

Οι περισσότερες αραχνοειδείς κύστεις είναι ασυμπτωματικές και δεν απαιτείται θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη όταν είναι συμπτωματικές.

Μία ποικιλία μεθόδων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αποσυμπίεση  της κύστης

• Χειρουργική τοποθέτηση ενός εγκεφαλικού shunt:

-Μια εσωτερική διακλάδωση καταλήγει στο υποσκληρίδιο διαμέρισμα.

-Μια αναστόμωση  αποστραγγίζει την κύστη προς την περιτοναϊκή κοιλότητα.

• Κρανιοτομή:

-Κρανιοτομή με εκτομή

-Διάφορες ενδοσκοπικές τεχνικές αποδεικνύονται αποτελεσματικές, συμπεριλαμβανομένων των υποβοηθούμενων με λέιζερ.

-Αποχέτευση με αναρρόφηση με βελόνη

-Εκτομή  της κάψας

• Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να αντιμετωπίσει ειδικά συμπτώματα όπως οι σπασμοί ή ο πόνος.

Πρόγνωση

Οι περισσότερες αραχνοειδείς κύστεις είναι ασυμπτωματικές, και δεν απαιτούν θεραπεία. Σε περίπτωση που υπάρχουν επιπλοκές μπορεί να προκαληθεί μόνιμη σοβαρή νευρολογική βλάβη λόγω της σταδιακής επέκτασης της κύστης (-εων) ή της αιμορραγίας. Ωστόσο, με τη θεραπεία τα περισσότερα άτομα με συμπτωματικές αραχνοειδείς κύστεις γίνονται καλά.

Βιβλιογραφία

1.         Alves da Silva J, Alves A, Talina M, Carreiro S, Guimarães J, Xavier M. "Arachnoid cyst in a patient with psychosis: a case report" Annals of General Psychiatry 2007, 6:16)

2.         Wang X, Chen JX, You C, Jiang S, "CT cisternography in intracranial symptomatic arachnoid cysts: classification and treatment" J Neurol Sci 2012 Jul 15;318(1-2):125-30.

3.         Berle M, Wester KG, Ulvik RJ, Kroksveen AC, Haaland OA, Amiry-Moghaddam M, Berven FS, Helland CA, "Arachnoid cysts do not contain cerebrospinal fluid: A comparative chemical analysis of arachnoid cyst fluid and cerebrospinal fluid in adults" Cerebrospinal Fluid Res 2010 Jun 10;7(1):8.

4.         Gangemi M, Colella G, Magro F, Maiuri F. "Suprasellar arachnoid cysts: endoscopy versus microsurgical cyst excision and shunting", Br J Neurosurg 2007 Jun;21(3):276-80.

5.         Wester K. "Intracranial arachnoid cysts--do they impair mental functions?" J Neurol 2008 Aug;255(8):1113-20.

6.         Vernooij MW, Ikram MA, Tanghe HL, Vincent AJ, Hofman A, Krestin GP, Niessen WJ, Breteler MM, van der Lugt A. "Incidental findings on brain MRI in the general population" 'N Engl J Med 2007 Nov 1;357(18):1821-8.

7.         Pradilla G, Jallo G. "Arachnoid cysts: case series and review of the literature" 'Neurosurg Focus 2007 Feb 15;22(2):E7.