Νόσος του Whipple

H νόσος του Whipple, ICD-10 K90.8, είναι ένα νόσημα που προσβάλλει κατά βάση το λεπτό έντερο.

H νόσος του Whipple ή εντερική λιποδυστροφία είναι ένα σπάνιο νόσημα που προσβάλλει κατά βάση το λεπτό έντερο και συνοδεύεται από δυσαπορρόφηση, δηλαδή αδυναμία απορρόφησης των θρεπτικών συστατικών του φαγητού. Οφείλεται σε ένα μικρόβιο που ονομάζεται Tropheryma whippelii και προσβάλλει κυρίως άνδρες ηλικίας άνω των 45 ετών.

Η ασθένεια είναι κοινή σε γεωργούς που εκτίθενται σε χώμα και  ζώα, γεγονός που υποδηλώνει ότι η μόλυνση έχει αποκτηθεί από αυτές τις πηγές.

Τα άτομα που είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια είναι εκείνα με μειωμένη ικανότητα ιδίως στα μακροφάγα. Πολλές μελέτες δείχνουν ότι  μπορεί να υπάρχουν και ελαττωματικά Τ-λεμφοκύτταρα.

Συμπτώματα

• Η ασθένεια προκαλεί διάρροιες, απώλεια βάρους, κοιλιακό πόνο και αιμορραγία από το γαστρεντερικό. 
• Μπορεί να συνυπάρχει πυρετός και λεμφαδενοπάθεια. Συμπτώματα και σημεία μπορούν να εμφανιστούν και από άλλα συστήματα πέραν του γαστρεντερικού, π.χ. αρθρίτιδα, διάχυτη υπέρχρωση του δέρματος, ραγοειδίτιδα, κερατίτιδα κ.α. 
• Η νόσος του Whipple προκαλεί κυρίως δυσαπορρόφηση, αλλά μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων της καρδιάς, των πνευμόνων, του εγκεφάλου, τις αρθρώσεις, το δέρμα και τα μάτια. 
• Πυρετός και ρίγη συμβαίνουν σε ένα μικρό ποσοστό των ανθρώπων.
• Η κακή απορρόφηση του λίπους σημαίνει ότι πολλοί αναπτύσσουν στεατόρροια (λιπαρά κόπρανα).
• Η εξάντληση της λευκωματίνης, προκαλεί περιφερικό οίδημα.
• Μερικοί έχουν, επίσης, οζίδια δέρματος. 
• Ενδοκαρδίτιδα (μόλυνση της καρδιακής βαλβίδας) έχει αναφερθεί σε ένα μικρό αριθμό περιπτώσεων.
• Τα συμπτώματα από τον εγκέφαλο σχετίζονται με το τμήμα του εγκεφάλου που επηρεάζεται. Τα πιο κοινά προβλήματα είναι άνοια, απώλεια μνήμης, σύγχυση, και μειωμένο επίπεδο συνείδησης. Διαταραχές στην κίνηση των οφθαλμών και μυορρυθμία (γρήγορες επαναλαμβανόμενες κινήσεις των μυών) του προσώπου είναι πολύ χαρακτηριστικά για τη νόσο του Whipple.

Διάγνωση

Συχνά είναι δύσκολη στα πρώιμα στάδια ή εάν απουσιάζουν οι εντερικές εκδηλώσεις της νόσου. 

-Γίνεται συνήθως με την ανεύρεση PAS-θετικών, ραβδοειδούς σχήματος, εγκλείστων στα μακροφάγα που διηθούν το λεπτό έντερο και τους κοιλιακούς λεμφαδένες ή άλλους προσβληθέντες ιστούς, ή/και την ανεύρεση των βακτηριδίων στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Η εικόνα αυτή θεωρείται παθογνωμονική της νόσου του Whipple, αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε πάσχοντες από AIDS και εντερική λοίμωξη από Mycobacterium avium. 

-Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να χρειασθεί βιοψία του εγκεφάλου. 

-Η διάγνωση γίνεται με βιοψία, συνήθως με ενδοσκόπηση δωδεκαδακτύλου. Ανοσοϊστοχημική χρώση για αντισώματα έναντι του Τ. whipplei έχει χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση του οργανισμού σε μια ποικιλία ιστών, και μια βασισμένη σε PCR δοκιμασία στο αίμα, το υαλώδες υγρό, το αρθρικό υγρό, τις καρδιακές βαλβίδες, ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Το PCR του σάλιου, του γαστρικού ή εντερικού υγρού, και τα δείγματα κοπράνων είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα, αλλά δεν είναι αρκετά εξειδικευμένα, υποδεικνύοντας ότι υγιή άτομα μπορούν να φιλοξενούν, επίσης, το αιτιολογικό βακτήριο χωρίς την εκδήλωση της νόσου του Whipple, αλλά πάντως,  μια αρνητική PCR είναι πιθανότατα ενδεικτική ενός υγιούς ατόμου. 

-Ενδοσκόπηση του δωδεκαδακτύλου και της νήστιδας μπορεί να αποκαλύψει ωχροκίτρινο δασύτριχο βλεννογόνο με ερυθηματώδη διαβρωμένα μπαλώματα σε ασθενείς με κλασική εντερική νόσο του Whipple, και οι ακτίνες Χ του λεπτού εντέρου μπορεί να αναδείξουν κάποιες πεπλατυσμένες πτυχώσεις. 

-Άλλα παθολογικά ευρήματα είναι οι διογκωμένοι μεσεντέριοι  λεμφαδένες, η διήθηση με αφρώδη μακροφάγα, και μια ταυτόχρονη μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων και των κυττάρων του πλάσματος στη βιοψία.

Αντιμετώπιση

• Για την αντιμετώπιση της νόσου του Whipple χορηγούνται στον ασθενή τα κατάλληλα αντιβιοτικά φάρμακα. 
• Παράλληλα απαιτείται αναπλήρωση υγρών και ηλεκτρολυτών, χορήγηση συμπληρωματικού σιδήρου για την αντιμετώπιση της αναιμίας, συμπληρωματική βιταμίνη D και ασβέστιο και ένα διαιτολόγιο πλούσιο σε θερμίδες και πρωτεΐνες και πολυβιταμινούχα σκευάσματα.
• Η θεραπεία γίνεται με πενικιλίνη, αμπικιλλίνη, τετρακυκλίνη, ή κοτριμοξαζόλη για ένα έως δύο χρόνια. Κάθε θεραπεία διαρκεί λιγότερο από ένα χρόνο με ένα ποσοστό υποτροπής κατά 40%. 
• Η Whipple μπορεί να αντιμετωπιστεί με δοξυκυκλίνη και υδροχλωροκίνη για 12 έως 18 μήνες.
• Σουλφοναμίδια (σουλφαδιαζίνη ή σουλφαμεθοξαζόλη) μπορεί να προστεθούν για τη θεραπεία των νευρολογικών συμπτωμάτων. 

emedi.gr