Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

H νόσος του Addison, ICD-10 E27.1-E27.4, είναι η πρωτοπαθής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων που οφείλεται σε χρόνια αυτοάνοση καταστροφή τους.

Τα επινεφρίδια είναι μικροί αδένες που βρίσκονται σε επαφή με τον άνω πόλο των νεφρών. Αποτελούνται από έναν εξωτερικό φλοιό όπου παράγονται αλατοκορτικοειδή (αλδοστερόνη), κορτικοστεροειδη (κορτιζόλη) και ανδρογόνα, και το μυελό όπου παράγονται κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη).

Θεωρείται επείγουσα κατάσταση και χρειάζεται άμεση διερεύνηση.

Ποια είναι τα αίτια της ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων

-Η πιο συχνή αιτία της νόσου του Addison είναι οι αυτοάνοσες παθήσεις που προκαλούν βλάβη σε κάποιο επινεφρίδιο. Η λεμφοκυτταρική διήθηση, η ανεύρεση αντισωμάτων στον ορό κατά του επινεφριδικού ιστού, η συνύπαρξη με θυρεοειδίτιδα Hashimoto ή μεγαλοβλαστικής αναιμίας Biermer  συνηγορούν υπέρ της νόσου.

-Λιγότερο συχνές αιτίες περιλαμβάνουν τη λοίμωξη από τον ιό HIV, τη φυματίωση, την ιστοπλάσμωση, την μετάσταση  καρκινικών κυττάρων στα επινεφρίδια, κυρίως από καρκίνο μαστού και την αμυλοείδωση.

-Η  έλλειψη ενεργοποίησης των επινεφριδίων από την υπόφυση (υποϋποφυσισμός) και  η μακροχρόνια λήψη κορτικοστεροειδικών φαρμάκων που την αδρανοποιούν αποτελούν την δευτεροπαθή ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, που είναι ηπιότερη γιατί διατηρείται η σπειροειδής ζώνη των επινεφριδίων.

Συμπτώματα ανεπάρκειας του φλοιού επινεφριδίων

Ο τρόπος που εκδηλώνεται η νόσος Addison εξαρτάται από την ταχύτητα με την οποία γίνεται η καταστροφή των επινεφριδίων, από την βαρύτητα της ορμονικής ανεπάρκειας και από την επίδραση κάποιου stress.

Συνήθως, τα συμπτώματα παρουσιάζονται σταδιακά και χαρακτηριστικά αναφέρονται, εύκολη κούραση, αδυναμία των μυών, ανορεξία και απώλεια βάρους.  Μελάγχρωση, διάχυτη καφεοειδούς απόχρωσης στο δέρμα είναι πρώιμο σημείο, σε περιοχές που η χρωστική είναι φυσιολογικά αυξημένη (θηλές μαστού, όσχεο, πτυχές παλαμών, σε σημεία πίεσης ζωνών, στηθόδεσμου, σε ουλές από εγχειρήσεις, στους αγκώνες και τα γόνατα, στα χείλη και ούλα εσωτερικά). Σε κάποιες περιπτώσεις παρατηρούνται λευκάζουσες περιοχές (vitiliggo).

Η μελάγχρωση οφείλεται στην αντισταθμιστική έκκριση της ACTH (Adrenocorticotropic hormone, Φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH), που είναι επίσης,  γνωστή ως κορτικοτροπίνη και είναι μια πολυπεπτιδική ορμόνη που παράγεται και εκκρίνεται από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης & της MSH (Melanocyte-stimulating hormone) που είναι η ορμόμν της διέγερσης των μελανοκυττάρων και παράγεται από κύτταρα του ενδιάμεσου λοβού του αδένα της υπόφυσης.

Άλλα συμπτώματα είναι η ζάλη και η λιποθυμική τάση, λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης  λόγω της έλλειψης αλδοστερόνης που προκαλεί αποβολή νατρίου, με επακόλουθη ελάττωση του όγκου του πλάσματος, με ορθοστατική επίταση (80/50mmHg).

Επίσης, μπορεί να παρουσιαστεί υπογλυκαιμία (κυρίως στα παιδιά), επιθυμία για αλμυρές τροφές, εκνευρισμός, κατάθλιψη, ναυτία, εμετοί και διάρροιες και αραιά τρίχωση μασχαλών στις γυναίκες, λόγω απώλειας ανδρογόνων φλοιού

Φλοιοεπινεφριδιακή κρίση σε εγχειρήσεις

Σε περίπτωση που προκύψει κάποιο stress και η νόσος δεν έχει διαγνωστεί, τότε η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί δραματικά και να τεθεί σε κίνδυνο η ζωή του. Η επείγουσα αυτή κατάσταση ονομάζεται αδισωνική κρίση, λόγω του ότι χρειάζονται αυξημένες δόσεις κορτικοειδών και χαρακτηριστικά παρουσιάζεται με έντονους εμετούς και διάρροια, πόνο στην κοιλιά ή/και στη μέση, αφυδάτωση, υπόταση, λιποθυμία, κώμα και εφ’ όσον δεν διαγνωστεί και δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως, καταλήγει σε θάνατο.

Διάγνωση

Διάγνωση ανεπάρκειας του φλοιού επινεφριδίων

-Χαμηλή τιμή σακχάρου

-Χαμηλή τιμή Na+ (120-130mmol/l)  και υψηλή καλίου K+ ορού (5,5-6,5mmol/l)

-Αυξημένη ουρία από ελάττωση διήθησης νεφρού

-Ελάττωση τιμής κορτιζόλης και αύξηση της ACTH > από 300  ng/l  ((πρωί και απόγευμα). Σε δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια  είναι ελαττωμένη η  ACTH πολύ.

-Δοκιμασία διέγερσης ACTH με Synachten-depot 1mg (συνθετική ACTH), βραχεία (προσδιορισμός κορτιζόλης προ και 30 λεπτά μετά, φυσιολογικά διπλασιάζεται) και παρατεταμένη προσδιορισμός κορτιζόλης προ και 5-8 ώρες μετά, για 3 ημέρες και σε νόσο δεν ανέρχεται η κορτιζόλη πάνω από 25 μg/100ml.

Θεραπεία ανεπάρκειας του φλοιού επινεφριδίων

Η θεραπεία συνίσταται στην χορήγηση θεραπείας υποκατάστασης με κορτιζόνη. Η θεραπεία συνεχίζεται εφ’ όρου ζωής. Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια αποτελεί επείγον ιατρικό πρόβλημα.

-Γλυκοκορτικοειδές δια βίου

Από το στόμα υδροκορτιζόνη 30 mg ή οξεική κορτιζόνη 37,5 mg. Για μίμηση του φυσιολογικού ρυθμού του 24ώρου τα 2/3 της δόσεως δίνονται το πρωί και το 1/3 το απόγευμα,  στις 6μμ. Σε μικροκαμωμένα άτομα δίνονται 15 mg υδροκορτιζόνη.

Κριτήρια για την ορθή δόση είναι η ευεξία, η φυσιολογική πίεση και ο φυσιολογικός αριθμός ηλεκτρολυτών.

Η κορτιζόλη προσδιορίζεται 0,5, 1,2,3 ώρες μετά την πρωινή δόση και πρέπει με την χορήγηση κορτιζόνης να είναι 25-30.

-Ασθενείς με βαριά επινεφριδική ανεπάρκεια απαιτούν πρόσθετα αλατοκορτικοειδές με 9α -φθοριοϋδροκορτιζόνη (florifen), 0,05-0,15 άπαξ ημερησίως.

Ο ασθενής που έχει ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων  πρέπει να γνωρίζει ότι:

•        Η θεραπεία θα δίνεται δια βίου.

•        Σε εμέτους το φάρμακο δίνεται ενδομυϊκά.

•        Σε καταστάσεις stress, εμπύρετα και λοιμώξεις η δόση αυξάνεται στο διπλάσιο ή τριπλάσιο.

•        Ο ασθενής πρέπει να φέρει ειδικό βραχιόλι με τη νόσο και τη δόση φαρμάκου.

•        Σε εγχείρηση το πρωί χορηγείται ενδομυϊκώς οξεική υδροκορτιζόνη 50 και επαναλαμβάνεται το απόγευμα. Στη συνέχεια την παίρνει ενδομυϊκά στην ίδια δόση ανά 8ωρο,  μέχρι να αρχίσει να τρώει,  οπότε την παίρνει από το στόμα.

Βιβλιογραφία

addisons.aarda.org

emedi.gr